Врождённые пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и крупных (магистральных) сосудов в период внутриутробного (со 2-й по 8-ю неделю) развития плода.

Условно специалисты выделяют 4 основные группы причин появления врожденных пороков сердца:

1) хромосомные нарушения,
2) мутация или поломка одного гена,
3) неблагоприятное воздействие факторов окружающей среды на организм женщины в первые 2-3 месяца беременности,
4) полигенное — мультифакториальное наследование.

Хромосомные нарушения вызывают патологию в 5% случаев ВПС. Это нарушения в самих хромосомах (структурных элементах клетки, в которых закодированы основные признаки организма), отвечающих за развитие сердца, или изменение их числа. В таких случаях пороки сердца обычно сочетаются с другими серьезными болезнями, например синдромом Дауна.

Примерно в 2% случаев врожденные пороки сердца возникают в
результате мутаций единичных генов. Под мутацией гена подразумевают нарушение генетической информации, ответственной за строение структур сердца или других органов. Так же как и в первом случае, большинство этих пороков сочетаются с дефектами развития других органов.
У 1-2% людей причиной врожденных пороков сердца является влияние неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности: воздействие на организм беременной различных токсических веществ (особенно вредны наркотики и алкоголь), рентгеновские и другие ионизирующие излучения, некоторые лекарства. К применению любых из них беременным женщинам надо подходить с большой осторожностью, но наиболее опасно применение некоторых противосудорожных препаратов, амфетаминов, триметадиона, лития, антагонистов фолиевой кислоты. Некоторые инфекции также могут негативно повлиять на процесс формирования сердца. Среди них наибольшую опасность представляет вирус краснухи.

В идеале диагностика врожденных пороков сердца должна проводиться в роддоме при рождении
ребенка. При тяжелом течении врожденных пороков сердца и ранних признаках сердечной декомпенсации, появлении цианоза (синюшной окраски кожи и слизистых от голубого до почти черного цвета) или выявлении грубого шума в сердце диагностика не представляет значительных сложностей. Однако в связи с особенностями кровообращения в этом возрасте основные клинические симптомы (шум в сердце, изменение цвета кожных покровов и развитие сердечной недостаточности) могут не проявляться в течение нескольких дней, недель или даже месяцев после рождения, что существенно затрудняет раннюю диагностику. При подозрении на порок сердца проводится срочное обследование ребенка, включающее электрокардиограмму, рентгенограмму грудной клетки и допплерэхокардиографию (ЭХО-кардиографию).

Чем раньше выявлен порок сердца у ребенка (лучше всего, если это сделано буквально в первые часы его жизни), тем больше шансов устранить этот опасный дефект. В настоящее время в связи с внедрением в медицинскую практику новых современных технологий
операции на сердце стали возможны уже на первом году жизни, что позволяет спасти жизнь детей с врожденными пороками сердца и избежать развития необратимых изменений в сердце, легких, центральной нервной системе, связанных с течением болезни.

Даже в тех случаях, когда порок не тяжелый и не требуется хирургическое вмешательство, электрокардиограмму нужно делать регулярно, в некоторых случаях даже еженедельно, что позволяет контролировать состояние здоровья ребенка и предупредить возникновение каких-либо осложнений.


0